什么是肌营养不良?肌营养不良病因是什么?

肌营养不良症的病因：为遗传性疾病。根据遗传方式，假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁360问答隐性遗传，面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗另传。目前对于假性肥大型和肌营养不良症的病因和发病机制研究最为深入，其病变基因定位在Xq21.2尔支考女甲，已成功克隆出DMD基因，其大小为2.4Mbp, cD菜英失科然同NA为14kb，编码一个分子量为427kDa的蛋白质，即土息充象措病群加抗肌萎缩蛋白，占总肌肉蛋白的o.002%，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，若打数氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏际做字庆你艺品么失概时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶(CK)等细胞内成分的逸出及Ca2+、Na+知被研甲刑育指板害益分大量内流，从而导致况川防机附把动致肌肉的变性坏死。

一、患者出现肝肾亏损的现象，这种情况多半是因为患者的父母也属于肾气不足，母亲在怀孕时没有注意身体营养导致患者在胎儿时期肝肾发育不良引起肝肾的功能下降，导致肌营养不良的现象发生；二、父母有基因异常的情况导致患者在胚胎时发生基因突变的现象；三、家族曾经有过肌营养不良的患者，这种疾病有一定的遗传性。

肌肉营养不良一般指肌肉营养不良症，该病与遗传因素有关，属于遗传性肌肉变性疾病，临床以对称性肌肉无力和肌肉萎缩为主要表现。电生理检查主要为肌源性损害，组织学特征为肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，目前无特殊有效治疗方法，主要以对症治疗及支持治疗为主。肌肉营养不良症患者因基因缺陷，使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成肌细胞膜不稳定并导致肌细胞坏死和功能缺失而发病。由于骨盆带肌肉无力，患者多会出现走路慢、脚尖着地、易跌跤，髂腰肌和股四头肌无力而出现上楼困难。此外，由于腹肌和髂腰肌无力，患者由平躺起立时，必须先翻身转为俯卧位，以双手及双腿共同支撑躯干才可缓慢站立。该病无特异性治疗措施，以对症治疗及支持治疗为主，如鼓励患者尽可能参加日常活动，避免长期卧床，增加营养，适当锻炼。另外，患者还可以在医师指导下应用肌苷片、三磷酸腺苷二钠片等药物进行治疗。